¿Qué es la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC)? (niños)

Cómo se pronuncia

Ta-qui-CAR-dia

ven-tri-cu-LAR

po-li-MOR-fi-ca

ca-te-co-la-mi-NER-gi-ca

¿Qué sucede durante la TVPC?

Un latido del corazón generalmente comienza en la cámara superior derecha del corazón. En las personas con TVPC, puede comenzar un ritmo cardíaco acelerado y repentino en las cavidades inferiores del corazón. Esto provoca un ritmo cardíaco más rápido de lo normal. Esto se llama taquicardia ventricular. Cuando una persona tiene TVPC, el corazón late con tanta rapidez que no le alcanza el tiempo para llenarse entre los latidos. Se bombea menos sangre al cuerpo y al cerebro. Esto causa síntomas, como mareos, aturdimiento, latidos cardíacos más fuertes o más rápidos o desmayos. Puede causar muerte cardíaca súbita si no se trata.

¿Cuáles son las causas de la TVPC?

La TVPC es una afección genética. Es causada por una alteración en un gen. Esto conduce a problemas eléctricos en el corazón. Se puede transmitir de padres a hijos. Se puede heredar de uno o ambos padres. Pero un niño podría ser el primer caso en la familia. Existe un mayor riesgo si hay antecedentes familiares de desmayos o muerte súbita.

Si algún miembro de la familia tiene TVPC, todos los miembros de la familia deben hacerse pruebas genéticas y del corazón. Mediante estas pruebas, se puede detectar TVPC en otros miembros de la familia.

Síntomas de la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica

Los síntomas de la TVPC suelen presentarse en los primeros años de vida. Pero es posible que no ocurran hasta mucho después. Su hijo puede desmayarse o casi desmayarse. Lo más frecuente es que suceda mientras el niño hace ejercicio o está excitado. Puede ocurrir cuando se sienten emociones fuertes. Su hijo también puede tener síntomas, como los siguientes:

• Sensación de mareos o aturdimiento

• Sensación de que el corazón late rápido o fuerte

• Desmayos

El episodio de taquicardia ventricular puede irse solo. O puede convertirse en un ritmo cardíaco muy irregular y muy rápido. Este es un ritmo cardíaco que pone la vida en peligro. Puede hacer que el corazón se detenga. Esto se denomina paro cardíaco. A menudo, conduce a la muerte. La persona pierde el conocimiento. Deja de respirar. En algunos casos, la TVPC con paro cardíaco puede ser la primera vez que se manifiesta esta afección.

¿Cómo se diagnostica la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica?

La TVPC suele detectarse a una edad temprana. Esto suele ocurrir cuando un niño se desmaya por un esfuerzo físico o por estrés emocional. El proveedor de atención médica le preguntará acerca de la historia clínica y los síntomas de su hijo. Le preguntará sobre su historia clínica familiar. Le hará una exploración física al niño. Es posible que su hijo necesite ver a un proveedor de atención médica del corazón (cardiólogo). Puede sugerirle pruebas, como las siguientes:

• Electrocardiograma (ECG). Se hace para comprobar el ritmo cardíaco de su hijo. Los resultados del electrocardiograma en reposo generalmente son normales en las personas que tienen TVPC.

• Prueba de esfuerzo con ejercicio. Se hace para revisar cómo funciona el corazón cuando se esfuerza, como cuando se hace ejercicio. También se observa el ritmo cardíaco mientras hace ejercicio.

• Esfuerzo inducido con medicamentos. Se administra un medicamento que hace que el corazón se esfuerce más. Es como si estuviera haciendo ejercicio. Es posible que se haga si su hijo no puede hacer ejercicio.

• Registrador de episodios. Su hijo usa un monitor portátil de electrocardiograma por unos 30 días. Este dispositivo registra la actividad cardíaca.

• Monitoreo Holter. Su hijo usará un monitor portátil de electrocardiograma por 1 o más días.

• Ecocardiografía. Es una ecografía del corazón. Se hace para detectar problemas en la estructura y la función del corazón. Permite ver si hay problemas en el músculo cardíaco, el movimiento de la pared cardíaca y las válvulas.

• Resonancia magnética del corazón. Esta prueba permite ver con más detalle las estructuras del corazón y sus alrededores.

• Cateterismo cardíaco. Esta prueba se hace para examinar el funcionamiento físico y eléctrico del corazón.

• Pruebas genéticas. Permiten revisar si hay defectos genéticos.

¿Cuál es el tratamiento para la TVPC?

Por lo general, la TVPC se trata con medicamentos llamados bloqueadores beta. Estos medicamentos controlan el ritmo cardíaco. Algunos niños pueden necesitar un desfibrilador cardioversor. Este es un dispositivo pequeño que se coloca debajo de la piel en el pecho. Tiene unos cables que van hasta el corazón. El dispositivo reajusta el ritmo cardíaco cuando es necesario. El proveedor de atención médica lo ayudará a decidir qué opciones de tratamiento son mejores para su hijo.